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Info Gesundheit - Dilatative
Kardiomyopathie (DCM)© Dr. vet. med. Françoise Sachdé
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Dilatative
Kardiomyopathie (DCM = Dilated CardioMyopathie)
1. Was ist DCM? 2. Klinische Symptome der DCM 3. Klinische Untersuchung und Diagnose 4. Behandlung der DCM (medikamentöse und diätetische Massnahmen) 5. Ursache der DCM bei der Deutschen Dogge 6. Forschung und Wissenschaft zur DCM, wie kann man mitmachen? Die
dilatative Kardiomyopathie ist eine häufige Unrasche der
Herzinsuffizienz beim grosswüchsigen Hund. Eine Rassenprädisposition
herrscht beim Doberman, beim Boxer, der Deutschen Dogge,
dem Bernhardiner, und dem Irish Wolfshound. Diese sind zwar nicht die
einzig betroffenen Rassen, aber die häufigst von DCM
betroffenen.
Nach Auftreten der ersten Symptome ist die Überlebensdauer meist sehr
kurz...im Schnitt um die 6 Monate trotz Behandlung! Die Prognose ist
umso ungünstiger, je früher ein Hund von DCM betroffen ist (unter 5
Jahren). Das Vorhandensein von Aszites (Wasseransammlung im Bauch) oder
Atembeschwerden verschlimmert die Prognose. Es scheint, dass DCM
genetischen Ursprungs ist, wenn auch der Übertragungsmodus und der
Krankheitsverlauf bei oben genannten Rassen nicht immer die gleichen
sind.
1. Was ist DCM? Die DCM ist eine Erkrankung bei der es zur Erweiterung des linken Ventrikels und zum Dünnerwerden der Ventrikelwand kommt, was eine systolische Fehlfunktion bedingt (= ungenügende Pumpleistung). Der linke Ventrikel pumpt das sauerstoffgeladene Blut in den Körperkreislauf, wenn er aber dilatiert (erweitert) ist, kann er sicht nicht mehr vollständig kontrahieren (zusammenziehen), so dass die Pumpleistung unzureichend ist und das Blut z.T. stagniert. Dies führt zur Drucksteigerung in der vorgeschalteten Kammer, also dem linken Vorhof, und später auch zur Drucksteigerung in der Lunge: die Folge ist ein Lungenödem, d.h. Wasseransammlung in der Lunge. Diesen komplexen Vorganag nennt man kongestive Herzinsuffizienz. In fortgeschrittenem Stadium werden auch die rechten Herzkammern von der Dilatation befallen. Bei manchen Hunden ist der elektrische Stromfluss im Herzen behindert und es können ein Vorhofflimmern oder eine Arrhythmie (Rhythmusstörungen) beobachtet werden, die manchmal zum plötzlichen Todesfall führen. 2. Klinische Symptome der DCM Die DCM ist eine Erkrankung die in der Regel beim erwachsenen Hund manifest wird. Es ist dennoch möglich, dass Junghunde im Alter von 8-12 Monaten schwerwiegende DCM vorweisen, auch wenn die Symptome meist in einem fortgeschrittenerem Alter auftreten. Auch kommen plötzliche Todesfälle ohne vorangehende Symptome vor. Die ersten Anzeichen einer DCM sind eine geringfügige Leistungsschwäche, sowie Gewichtsverlust, beides mit evolutivem, also fortschreitendem Charakter. Oftmals werden diese ersten Anzeichen nicht erkannt, so dass die Erkrankung erst im Fortgeschrittenem Stadium erkannt wird. Die Symptome sind in diesem Fall die einer fortgeschrittenen Herzinsuffizienz mit Husten und Atemnot, eventuell Aszites (Flüssigkeitsansammlung im Bauch) und manchmal Synkopen. Es ist schwierig eine Frühdiagnose zu stellen, es sei denn man ist hinsichtlich einer Risikorasse vorgewarnt und aufmerksam und lässt regelmässige herzuntersuchungen durchführen. Ein Grossteil der an DCM erkrankter Riesenrassen, wie die deutsche Doggen, leiden an Vorhofflimmern: es handelt sich hierbei um eine Rhythmusstörung in den Vorkammern, so dass diese sich nicht mehr vernünftig kontrahieren, und keine vernünftige Pumpleistung mehr erbringen. In manchen Fällen erstreckt sich das Flimmern der Vorkammer auch auf den linken Ventrikel, so dass das Blut nicht mehr zureichend befördert wird. Allerdings muss nicht jeder Hund mit Vorhofflimmern auch an DCM erkranken, es ist jedoch ratsam solche Hunde regelmässig zu untersuchen, und sie auf jeden Fall aus der Zucht heraus zu nehmen.
Um eine DCM allerdings verlässlich zu diagnostizieren, bleibt allerdings die Ultraschall-Untersuchung des Herzens die Methode der Wahl. Diese Untersuchung ermöglicht es die Erweiterung von Kammer und Vorhof zu sehen, das Auswurfsvolumen zu messen, und auch das Residualvolumen am Ende der Systole zu bestimmen (= Blutrückstau im Ventrikel nachdem dieser sich kontrahiert hat, sich also entleert ahebn sollte). 4. Behandlung der DCM Es gibt leider keine Behandlung, die zur Heilung führen würde. Die Behandlung bezweckt also lediglich eine Lebensverlängerung des erkrankten Hundes und eine Verbesserung seiner Lebensqualität durch Herzunterstützende Massnahmen. Die Behandlung der DCM ist in der Regel unbefriedigend, sobald Symptome einer congestiven Herzinsuffizienz vorhanden sind. Die Frühdiagnose ist allso umso wichtiger, dass sie eine frühzeitige Therapie ermöglicht. Die Wahl der Behandlung kann je nach Stadium unterschiedlich ausfallen. -> Behandlung im okkulten Stadium, das heisst in Fällen per Ultraschall nachgewiesener DCM, aber noch ohne klinische Symptome: Zwei Wirkstoffgruppen kommen hier zum Einsatz: 1) ACE-Hemmer (Inhibitoren des Angiotensin konvertierenden Enzyms), wie z.B. Enalapril, sind gut vertragen und verlangsamen das Fortschreiten der Kardiopathie. Ihre Wirkungsweise beruht auf das Absenken der Nachlast des Herzens: indem der arterielle Druck gesenkt wird, wird der Widerstand gesenkt, gegen den das Herz anpumpen muss; es wird somit die Herzleistung erleichtert. 2) Betablocker: ihre Anwendung wurde vor allem in der Humanmedizin erforscht und ist beim Hund nicht ohne Risiko. Der im Falle von caniner DCM am besten indizierte Betablocker ist Carvedilol, doch sein Einsatz ist mit Vorsicht zu geniessen und bleibt stabilen Patienten vorbehalten. Die Anfangsdosierung wird niedrig gewählt um progressiv erhöht zu werden, jedoch bei regelmässiger Herzleistungs- und Blutdruckkontrolle. -> Behandlung im Stadium der Herzinsuffizienz: Bei Herzinsuffizienz, vor allem mit vorliegendem Lungenödem, ist die Kombinationsbehandlung mit Diuretika (Furosémide) und ACE-Hemmern (z.B. Enalapril) angeraten. Pimobendane (VetmedinR) ist gut verträglich und verbessert in Kombination mit Furosemid und eventuel einem ACE-Hemmer die Lebenserwartung. Pimobendan erhöht die Kontraktionskraft der Herzmuskelfasern (diese Wirkung nennt man "positiv inotrop"), ohne deren Sauerstoffverbrauch oder Energieverbrauch zu erhöhen, was ihm im Verhältnis zu anderen positiv inotropen Medikamenten grosse Sicherheit bei der Anwendung verleiht. Spironolacton und Digoxin werden oft in Fällen "Behandlungsresistenter" Herzinsuffizienz verschrieben. Im Falle von Tachycardie (Steigerung der Herzfrequenz) und/oder Arrhythmie (unregelemässiger Herzschlagrhythmus) wird ebenfalls Digoxin verschrieben. Dies wird zwar die Herzfrequenz senken, aber nicht zu einem normalen Sinusrhythmus führen, so dass bei Erfolglosigkeit des Digoxins in diesen Fällen eine Kombinationsbehandlung mit Digoxin und Amyodaron (CordaroneR) eingeleitet wird. Eine Behandlung mit Amyodaron kann als Nebenwirkung eine Hypothyreose (Unterfunktion der Schilddrüse) verursachen, so ist es wichtig bei dieser Behandlung die Blutwerte für die Schilddrüse regelmässig zu überwachen. -> diätetische Massnahmen: Eines der Ziele der Diät, ist es das Gewicht des herzkranken Hundes zu stabilisieren, der allzu oft kachektisch ist (= Gewichtsverlust und Muskelabbau). - der Zusatz von Fischölen scheint den Gewichtsverlust zu beschränken: die angeratene Dosierung für mehrfach ungesättigte Omega3-Fettsäuren ist EPA 40 mg/kg und DHA 25 mg/kg. - entgegen der verbreiteten Meinung, ist es nicht ratsam die Salzzufuhr zu stark einzuschränken: ratsam ist bei beginnender Herzinsuffizienz eine Zufuhr von Sodium in Höhe von 80-100 mg / 100 kcal. Die Zufuhr wird erst bei strenger Herzinsuffizienz (Grad III) auf 50 mg / 100 kcal gesenkt. - Ausser bei bestehender Leber- oder Niereninsuffizienz, ist auf eine normale Zufuhr hochverdaulicher Proteine zu achten. - die Zufuhr von Arginin hilft gegen Bluthochdruck anzugehen - Die Zufuhr von Taurin ist nur sinnvoll für Hunde, die einen Mangel an dieser Aminosäure haben. Die Deutsche Dogge ist keine Rasse, die zu diesem Mangel neigt, aber es ist sicher ratsam den Taurinspiegel zu messen (in Plasma und Vollblut!), wenn die Hunde eine Lamm & Reis-Diät erhalten, oder Proteinarm oder Faserreich gefüttert werden. Im Falle zu niedriger Taurinspiegel sollte Taurin zugefüttert werden. - Magnesium spielt eine wichtige Rolle für den Stoffwechsel des Herzens, denn ein Magnesiummangel senkt die Kontraktionsfähigkeit der Herzmuskelfaser und erhöht das Risiko von Arrhythmien. Ein Hund, der eine Behandlung mit Diuretika oder Digoxin erhält, kann einen Magnesiummangel entwickeln. Es ist leider schwierig einen solchen nachzuweisen, denn die Blutanalyse spiegelt nicht verlässlich die Gesamtkonzentration wieder. Man sorge also dafür, dass die Nahrung mindestens 10 mg Magnesium / 100 kcal enthält. - der Zusatz von Antioxydantien in Form von Vitamine E und C hat einen positiven und schützenden Effekt auf das Herz. - Die Deutsche Dogge ist nicht berüchtigt einen mangel an L-Carnitine vorzuweisen, und der Nachweis eines solchen ist schwer durchführbar. Die Blutwerte sind nicht verlässlich und Biopsien des Myokards (Herzmuskel) wären zur Diagnose notwendig, was einen höchst invasiven Eingriff darstellen würde! Die Zufuhr von L-Carnitin hat sich in der Humanmedizin als positiv erwiesen, jedoch fehlen wissenschaftliche Untersuchungen um die Notwendigkeit einer solchen Supplementation beim Hund beurteilen zu können. L-Carnitin äussert sich jedoch positiv auf den Energiehaushalt des Herzens, so dass gemeinhin ein Zusatz von 50-100 mg/kg 3x täglich angeraten wird. 5. Ursache der DCM bei der Deutschen Dogge* (* Ich präzisiere hier speziell "bei der Deutschen Dogge", denn für andere Rassen, vor allem dem Boxer, ist die Ursache nicht die gleiche: bei anderen Rassen ist der genetische Vererbungsweg nicht identisch mit dem der Deutsche Dogge, und andere ,für die Deutsche Dogge unwichtige Faktoren, sind von grösserer Wichtigkeit, wie z.B. der Mangel an Taurin oder L-Carnitin.) Die Ursache der caninen DCM ist nicht immer klar zu identifizieren. Es handelt sich um eine multifaktorielle Erkrankung, aber ihr gehäuftes Vorkommen bei bestimmten Rassen, lässt auf eine familiär-genetische Ursache schliessen. Bei der Deutschen Dogge sind vorwiegend Rüden betroffen, was eine X-Chromosomale rezessive Übertragung vermuten lässt. -> Erklärungsausflug in die Genetik verschiedener Übertragungsmodi: (siehe auch Basiswissen auf der Seite Genetik1) Es gibt verschieden Vererbungswege: a) autosomal dominant: das betroffene Gen liegt nicht auf einem Geschlechtschromosom; diese Vererbung ist geschlechtsunabhängig, und aufgrund ihres dominanten Charakters, reicht es aus wenn ein einziges Elternteil das krankmachende Gen überträgt, damit der Welpe ebenfalls krank ist. b) autosomal rezessiv: diese Vererbung ist ebenfalls geschlechtsunabhängig, aber aufgrund des rezessiven Charakters, müssen beide Elternteile das krankmachende Gen übertragen, damit der Nachkomme erkrankt. Überträgt nur ein Elternteil das krankmachende Gen, ist der Welpe nur Überträger : d.h. er kann das Gen an seine Nachkommen weitergeben, ist selbst aber gesund. c) X-Chromosomale Vererbung: Jedes Individuum hat zwei Geschlechstchromosomen: weibliche haben zwei X-Chromosomen, männliche ein X- und ein Y-Chromosom. Das ist der ganze Unterschied zwischen den zwei Geschlechtern! Bei diesem Vererbungsmodus liegt das krankmachende Gen auf einem Geschlechtschromosom, meist dem X-Chromosom, denn das Y-Chromosom enthält nicht viele Gene. Das Verhalten von dominant zu rezessiv bleibt erhalten, aber der Vererbungsweg ist anders: hier wird das Geschlecht des Tieres dafür entscheidend, ob es krank ist oder nicht. Da wir ja wissen, dass männliche Wesen nur ein X-Chromosom haben, ist es leicht verständlich, dass ein Rüde mit einem krankmachenden Gen auf diesem Chromosom nicht nur immer selbst erkrankt sein wird, sondern auch dass er dieses Gen an alle seine weiblichen Nachkommen vererben wird! Weibliche Wesen haben immer zwei X-Chromosomen, so ist es für sie etwas komplexer: Im Falle einer dominanten X-Vererbung, reicht ein einziges befallenes Chromosom aus, um die Krankheit ausbrechen zu lassen. Im Falle einer rezessiven X-Vererbung, sind Tiere mit nur einem befallenen X-Chromosom gesunde Träger: sie sind selbst gesund, können aber das krankmachende Gen vererben. Ein Muttertier mit zwei befallenen X-Chromosomen ist selbst erkrankt und wird das krankmachende Gen an alle ihren männlichen Nachkommen weitergeben! Da ja jeder Welpe einen doppelten Chromosomensatz hat (einen von der Mutter, einen vom Vater), bekommen männliche Welpen das Y-Chromosom vom Vater, und das X-Chromosom immer von der Mutter. Die weiblichen Nachkommen derselben Mutter haben eine Chance gesund zu sein, wenn der Vater gesund ist. Nun zurück zur DCM bei der Deutschen Dogge: Man vermutet eine X-chromosomale rezessive Vererbung. Das heisst, dass Hündinnen homozygot sein müssen (sie müssen das Allel für DCM auf beiden Chromosomen haben), um an DCM zu erkranken, während Rüden immer erkranken, wenn auf ihrem X-Chromosom das krankmachende Gen liegt. Da Rüden ja nur ein X-Chromosom haben, haben sie keine Chance durch das zweite gesunde Chromosom "gerettet" zu werden. Das heisst auch, dass ein kranker Rüde, das krankmachende Gen an seine gesamte weibliche Nachkommenschaft vererben wird, denn er hat ja nur das eine X-Chromosom zu vererben: man erhält also 100% Träger bei den weiblichen Nachkommen. Wird nun ein kranker Rüde mit einer Hündin verpaart, die ebenfalls ein X-Chromosom mit dem Allel für DCM besitzt, so erhält man statistisch 50% kranker Welpen! Es ist gut an dieser Stelle zu erinnern, dass sowohl männliche als auch weibliche (homozygote) Träger von DCM, nicht bei der Geburt oder selbst im Wachstum erkannt werden: wie gesagt, die Erkrankung bricht oftmals erst beim erwachsenen Tier aus. Erläuterung
anhand von Schemata:
6. Forschungsprogramm zur DCM, wie kann man mitmachen? Es sind Untersuchungen am Laufen, um die genaue Ursache der DCM bei der Deutschen Dogge zu klären, und um ein Testverfahren zur Diagnostik zu entwickeln. Um diese Forschung voran zu treiben, wäre es sinnvoll, dass möglichst viele Doggen mitmachen, und vor allem, dass die Züchter ihre Zuchthunde den Tests unterziehen ... Französisches Forschungsprogramm: Von Antagène geführt, Einzelheite hier -> http://www.antagene.com/uploadfichier/Francais/Recherche/Rech_DCM-chien_jan08.pdf Es muss ein Herzschall von einem spezialisiertem Vet-Kardiologen (GECA - AFVAC) gemacht werden, und eine Blutprobe in EDTA entnommen werden (3-5 ml). Das Ganze wird mit einer Kopie des Stammbaumes und vom Tierarzt ausgefülltem Anamnese-Formular und Probenentnahmeschein eingereicht an :
Es wird keinerlei finanzielle Beteiligung verlangt, und die Untersuchungen werden höchst vertraulich geführt, in Bezug auf klinische Informationen und Identität von Hund und Besitzer.Amerikanisches Forschungsprogramm: Zur Zeit unterstützt der Great Dane Club of America (GDCA, amerikanischer Deutscher Doggen Club) zwei Forschungprojekte zur DCM -> die Untersuchungen von Dr Mark Oyama an der Universität von Pennsylvania; teilnehmende Doggen müssen vor Ort an der Uni vorstellig werden. Für weitere Infos bitte wenden an Dr Oyama: maoyama@vet.upenn.edu -> die Untersuchungen der Texas A&M University (TAMU). Es können Doggen teilnehmen, deren Unltraschall-Untersuchung von einem auf Kardiologie spezialisierten und ECVIM*-diplomierten Tierarzt durchgeführt wurde, und bei denen DCM diagnostiziert wurde, oder gesunde DCM-freie Doggen über 7 Jahre. es müssen eingereicht werden: der Ultraschall-Befund des Herzens, eine Kopie des Stambaumes und die Probenentnahme der Mundschleimhaut oder eine Blutprobe. Für weitere Infos bitte wenden an Stephanie Herbst, Canine Genetic Lab: sherbst@cvm.tamu.edu ECVIM-diplomierte
Kardiologen in Frankreich :
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